环磷酰胺是肾科一种较为常用的药物,尤其是在狼疮性肾炎、系统性血管炎的治疗中具有里程碑的意义。 环磷酰胺属于烷化剂,既是广谱抗肿瘤药物,又可作为免疫抑制剂。其作为免疫抑制剂的作用是:通过抑制细胞的增殖,非特异性地杀伤抗原敏感性小淋巴细胞,限制其转化为免疫母细胞。对体液免疫和细胞免疫均有抑制作用。本药可提高激素疗效,减少糖皮质激素的用量,降低糖皮质激素的副作用,在肾科主要用于频繁复发的及难治性肾病综合征、自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、ANCA相关性小血管炎,慢性肾炎 等。 环磷酰胺的主要副作用有:1.致癌、致畸2.骨髓抑制3.出血性膀胱炎4.生殖毒性5.消化道症状6.严重脱发7.感染增加。 因此,一般环磷酰胺的最大剂量为150mg/Kg体重。 然而,对于环磷酰胺的生殖毒性,似乎未引起临床工作者的足够重视。在儿童难治性肾病综合征及年轻未育系统性红斑狼疮患者中,环磷酰胺的使用仍较为普遍。而因使用环磷酰胺导致不孕不育的年轻患者亦有存在。环磷酰胺对性腺毒性损害主要体现在:1、对男性生殖功能的影响:环磷酰胺主要影响男性的精子数目、功能及性激素水平。长期使用环磷酰胺易引起精子缺乏,精子缺乏一般发生在治疗开始2~3个月后,并在治疗期间持续存在,但停药后其性腺毒性的影响会逐渐消失。环磷酰胺可损害睾丸的精曲小管,继而损伤生精细胞,随着生殖细胞的破坏,体内卵泡刺激素(FSH)也随之发生变化,其浓度在基础状态及受到促黄体生成素(LH)刺激后均呈现上升趋势。有研究发现,环磷酰胺治疗者中LH对促黄体生成素释放激素(LHRH)反应度明显升高。2、对女性性腺功能的影响:有研究显示,女性狼疮患者发生持续性闭经的风险与初始环磷酰胺治疗的年龄及其所接受的累积剂量相关。6项研究的荟萃分析提示,环磷酰胺的累积剂量在12~25g之间即可导致SLE患者出现持续性闭经。但并不是每一位使用环磷酰胺的患者都会造成生殖毒性。发生性腺损害的高危因素一般有:1.初始年龄:有研究显示30岁以下患者其环磷酰胺累积剂量分别在12g和18g时,发生闭经的风险<10%,40岁以上则高达60%。尽管年轻女性出现闭经的比例较低,但治疗结束后仍有较多女性出现不孕、不育或者不能二次妊娠。提示环磷酰胺对年轻女性患者卵巢功能仍有一定毒性损害作用,故应用时需慎重考虑。2.累积剂量:50%妇女接受8g/m2剂量会发生持续性闭经,当剂量达到12g/m2时,90%的妇女即使采取保护措施也无法避免发生持续性闭经。然而若环磷酰胺剂量<10g,则年轻女性发生闭经的风险大大降低。3.环磷酰胺治疗时间:环磷酰胺的治疗时间同累积剂量一样,与两性性腺的损害程度密切相关。随着环磷酰胺治疗时间的延长,精子数量会明显减少。对于希望保存生殖能力的绝经前期妇女,静脉注射环磷酰胺的累积剂量应控制在8g/m2以下,最好低于5g/m2,且治疗时间应控制在6个月以内。但即使将累积剂量控制在5g/m2以内,也不能完全避免环磷酰胺性腺毒性作用的发生,临床上约有1/3患者最终会发展为卵巢功能衰竭。 目前,随着多种新型免疫抑制剂的问世,药物的选择性越来越广泛,但环磷酰胺以其独特的疗效与低廉的价格,仍广泛应用于临床。但对于希望保留生殖功能的患者,临床医生可以根据病情选择生殖毒性较小的药物,如环孢素、他克莫司、霉酚酸酯等以避免环磷酰胺所造成的生殖毒性,非使用环磷酰胺不可时,可咨询医生采取必要的保护生殖能力的措施。
关木通(马木通/苦木通)淮通(淮木通/冕宁防己)广防己汉中防己南木香(白防己)珙防己马兜铃天仙藤青木香朱砂莲细辛通城虎(定心草/五虎通城)寻骨风(清骨风,黄木香)假大薯(土青木香,假通城虎)逼血雷(鼻
为何要低盐饮食食盐是日常生活中不可缺少的调味料,也是钠和氯离子的主要来源,对维持人体的生命活动有着重要的作用。现代医学研究表明,摄入过多的盐。可增强淀粉酶活性,从而促进淀粉消化和小肠吸收游离葡萄糖,可
哪些肾脏病患者需要蛋白质饮食限制,怎样限制呢?:1.1肾病综合征(nephrotic syndrome ,NS)NS患者均存在大量蛋白质的大量丢失,大量蛋白尿既可加使肾脏原有的病理该变加重,又可引起低蛋白血症造成蛋白营养不良。然而不主张NS患者高蛋白饮食(以防增加肾小球滤过率而加速肾小球硬化),NS患者应进食易消化,清淡,优质蛋白(富含必需氨基酸的动物蛋白)饮食并保证每日热量供应不少于30-35kcal/kg。在每日热量为35kcal/kg的前提下,每日蛋白质摄入量以1g/kg为宜。但严重NS时(如血白蛋白<20g/L,尿蛋白>10g/L),可考虑短期用高蛋白饮食【1.0-1.3g/kg.d】。对于有慢性肾功能不全(氮质血症者),应考虑采用低蛋白饮食【0.6-0.8g/kg.d】,同时加用α-酮酸或必需氨基酸,既能延缓肾衰进展,又可避免营养不良的发生。此外,应用激素治疗的患者,由于激素可使蛋白质分解加速,因此蛋白质需要量每日应在100g左右。1.2慢性肾功能衰竭虽然长期慢性肾脏病进展到慢性肾衰阶段,体内蛋白质储备下降,但大量研究发现:低蛋白饮食可以减轻尿毒症症状,并可使大多数慢性肾功能衰竭病人的病程进展减慢,甚至暂时停止进展一段时间。因此低蛋白饮食疗法是慢性肾衰患者营养疗法的重要组成部分。慢性肾衰患者蛋白质摄入量应根据患者的基础身体素质和病情制定个体化方案。对于非透析的慢性肾功能不全患者,低蛋白饮食的基本原则是恰当的减少蛋白质摄入量,以维持机体氮平衡的需要。当GFR为10-20ml/min时,在保持高热量的前提下,每日用0.6g/kg,大于20ml/min时,可加5 g.一般认为当GFR降至50ml/min以下时,便需要进行蛋白质限制,其中约50%-60%必须是富含必须氨基酸的蛋白质(即高生物价优质蛋白,如鸡蛋,鱼,瘦肉,牛奶等)。由于慢性肾功能衰竭患者还存在这氨基酸代谢紊乱,因此在低蛋白饮食的基础上加用必须氨基酸,既可纠正氨基酸的代谢紊乱,又可改善蛋白质的营养状况,其效果优于单用低蛋白饮食治疗。对于透析患者,DOQI指引指引中要求蛋白质饮食1.2-1.3g/kg.d.我们要求腹膜透析患者蛋白质0.9-1.1g/kg.d腹膜炎或炎症蛋白质营养不良者还可增加。能量保持在30-35kcal/kg.d.,肥胖,糖尿病和老年患者等稍降低,消瘦,年轻患者稍增多。1.3急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭患者常伴有蛋白质高分解状态。急性肾功能衰竭少尿期的营养非常重要,应尽可能地给予足够热量,以保证机体代谢的需要,防止自身蛋白质的进一步分解。为了减少氮,钾的来源,少尿期初48-72小时内禁食蛋白,以后给予低蛋白饮食每日给予0.3-0.5g/kg,并选用优质蛋白。如病人进行透析治疗,蛋白质可不必严格限制,可给予1g/kg.d或稍多些。在多尿期蛋白质的摄入量仍需适当限制,一般至血肌酐和尿素氮水平降至正常时才可放宽。此外,有报道称低蛋白饮食在糖尿病患者中,在不改变血糖和血压的情况下能降低肾小球内高血压及过度滤过,延缓肾功能的恶化。确定了蛋白质及热卡的摄入量后,应与营养师联系,帮助患者选用高优质量蛋白质以提供足量的必需氨基酸,如蛋类,乳类,并可用瘦肉,鱼及家禽类,原则上应多食动物蛋白,但需禁食含嘌呤和核蛋白多的食物,如肝,肾,心,鱼卵等,因为它们可转变为尿酸,增加肾脏负担。对非必需氨基酸含量较高的植物蛋白,如玉米,面粉等应尽量不吃,可采用麦淀粉作为患者的一部分主食这样既可以限制了蛋白质的摄入又保证了热量。
POEMS综合征Wolfram 综合征急性浆细胞白血病合并急性肾功能衰竭17-羟化酶缺陷干扰素-α致肾病综合征SLE合并假性输尿管梗阻TTP肾病综合征合并股动脉血栓未分化结缔组织病合并肠蛋白丢失症不典型甲状腺功能亢进不典型肾综合征出血热MDS合并尿崩症原发性淀粉样变合并多颅神经损害Wegener 肉芽肿AIDS不典型伤寒腹膜后纤维化Shy-Dragger综合征严重动脉粥样硬化致体位性低血压海绵肾急性细菌性心内膜炎肿瘤溶解综合征克林霉素致急性肾衰更昔洛韦致急性肾衰
怀孕3个月以上的孕妇应慎用流感疫苗。此外,以下人群禁止接种流感疫苗:1、对鸡蛋或疫苗中其他成分过敏者;2、格林巴利综合症患者;3、怀孕3个月以内的孕妇;4、急性发热性疾病患者;5、慢性病发作期;6、严
饮食调整(咨询对CKD有经验的营养师) 强调减少饱和脂肪酸摄入: 饱和脂肪酸:
经皮肾活检术(Percutaneous renal biopsy)不仅用于原位肾或移植肾的病理分型诊断,而且有助于进一步了解疾病的发生、发展及转归,为指导治疗及判断预后提供更多信息。经皮肾活检是原位肾及移植肾疾病的最常用诊断手段。经典的经皮肾活检方法为负压吸引法,实时B超引导能更准确定位而减少并发症。【适应证】1. 伴或不伴肾功能不全的发作期肾病综合征。2.伴或不伴肾功能不全的肾炎综合征,包括伴或不伴有蛋白尿的肾小球性血尿者。3.确定为弥慢性肾单位疾病所致的各类持续性无症状的尿检异常;4.非肾后性因素所致慢性肾衰且肾体积不完全萎缩时(B超测肾脏长径>8cm);5.非单纯肾后性因素引起急性肾衰;6.急进性肾炎综合征;7.移植肾所出现的各类非外科因素所致移植肾功能不全、功能延迟恢复、肾小管坏死、环孢素肾毒性、慢性排斥反应及复发性疾病。【禁忌证】具有以上适应证的患者如伴有严重出血性疾病或显著出血倾向(包括伴出血倾向的血小板增多性症患者,及伴凝血功能障碍的严重血小板减低症[<5万/mm3]者,应视为肾活检的绝对禁忌证。有报道指出,这类情形下可采用经血管内肾活检,但仍有较多的出血性并发症。相对禁忌证包括:孤立肾、活动性肾脏感染性疾病、肾盂肾炎、肾脓肿、肾血管瘤、肾盂积水、未能控制的高血压或低血压、严重的贫血、尿毒症、较大的肾脏肿瘤、现时合并有囊性肾病、精神疾病不能合作者。【术前准备】1)明确肾活检适应证后,应向患者解释肾活检的必要性及安全性,并简要说明操作过程,消除其顾虑,争取最佳配合。2)同时向患者或/及其亲人或监护人说明肾活检可能引起的各类并发症,解释交待相关注意事项。3)术前检查包括两次以上的血压测定,已有高血压者积极控制高血压;仔细检查全身皮肤粘膜出血倾向及所选择进针部位的局部皮肤,多体毛者应用作常规备皮处理;血常规、出凝血功能的常规检查项目。4)术前已用抗凝治疗者应停用抗凝药物至少达三天以上。5)术前进行双肾B超检查以了解穿刺部位处所观察到的肾脏图象及进针途径。6)要求受检患者术前12-24小时内排便。7)术前无任何原因引起的剧烈性咳嗽、腹痛,腹泻。8)非急诊肾活检应尽量避开行经期。9)焦虑者及不能合作者可酌情应用镇静剂;预计发生出血性并发症的可能性较大的患者术前使用维生素K及抗出血治疗。【操作步骤】1.受检患者取松驰的俯卧体位(肾移植患者取仰卧体),下腹壁下垫5-10cm高的棉枕以固定肾脏。2.监测及药物控制紧张因出现的严重高血压,安抚患者及消除紧张情绪。3.B超定位引导者持消毒探头坐于受检者的左侧,手术者立于受检者的右侧。4.严格皮肤消毒,通常用碘呋消毒液消毒两遍,铺巾。5.实时B超定位,在肾脏最大纵切面上显示肾下极并确定肾表面进针点。6.测定皮肾距离用深度固定卡固定进针深度。7.皮内局麻及沿进针途径作皮下局麻。8.针蕊完全插入针管内, 经B超穿剌针固定器的针槽及在实时B超的引导下将穿刺针刺至肾脏表面,取出针蕊,置入针闩,联接负压,当肾脏处于最佳穿刺位置时嘱患者屏气,造负压的同时进针刺肾脏至预定深度后即刻快速拨出穿刺针,用负压注射器中的生理盐水推出所取肾活组织。9.按各项病理检查的要求分割组织及处理后即刻送检。10. 所取肾活组织长度通常要求达1.2-2.0cm,合格的取材应包含肾皮质和髓质,通常要求一次取足组织材料,个别患者因所取组织不足可或空穿时应重复穿剌,但通常不可重复4次以上。【术后处理】1.肾穿刺术后敷料包扎伤口,敷以纱布,胶布固定。2.用手在进针的体表部位施压,自体肾活检者通常用手掌施压2-3分钟。3.将患者送回病房后小心平移至病床上,术后患者采取平卧状态,严格腰部制动4小时(四肢可放松及缓慢小幅度活动,而严禁翻身及扭转腰部),自体肾活检术后要求患者卧床24小时。4.早期应常规监测血压、脉搏、尿色、皮肤血色、出汗情况、腰腹部症状及体征。5.出现血压下降或肉眼血尿时应反复查血常规,腰腹部疼痛显著者可作B超检查。6.避免或及时处理便秘、腹泻及剧烈咳嗽。术后3周内禁止猛烈体力活动。【注意事项】1.术后不宜过早的下床活动,一周内应避免做腰部扭动较大的动作,否则容易发生迟发性出血。2.注意术前控制血压,并消除患者的紧张情绪。【并发症及处理】1.血尿:镜下血尿几乎都会发生,肉眼血尿发生率为1%-12%,多数在2日内消失,促使较多尿液排出以保持尿道的通畅,防止血栓凝块堵塞尿道,如血球压积及血红蛋白进一步下降,需及时输血、选择性肾动脉介入栓塞以及外科手术(局部止血或肾摘除)以控制大出血。2.肾周血肿形成:较为常见,多为小血肿,经卧床休息可自行吸收消散无后遗症,较大的血肿在3月内吸收,肾周血肿感染较少见。3.术后尿潴留:术后多数患者因卧位及情绪紧张而出现尿潴留,相当多的患者需要帮助及采用导尿措施。有肉眼血尿且尿出较多血块者易出现血凝块堵塞尿路而引起严重尿潴留。4.肾周疼痛:多为轻度的钝痛。对于术后出现剧痛者,应严密观察血压及心率变化并及时测定血球压积及血红蛋白浓度。5.动静脉瘘:少数患者术后发生动静脉瘘,多普勒B超检查或肾动脉造影可确诊,多数患者能在1-2年内自行吸收。6.偶有误穿其它脏器,应及时B超检查。误损伤血管者后果严重,应采取积极止血措施。肾周感染及尿路感染极少见。
肾功能不全病友的饮食注意:1.合理控制蛋白摄入:是指在满足患者身体对蛋白质基本要求的前提下,尽量减少蛋白质的摄入,以优质蛋白为主,如鱼肉、瘦肉等,慎食植物蛋白类如豆浆、豆腐等。2.清淡饮食:尤其是水肿、高血压的病人要低盐饮食;减少高胆固醇和高饱和脂肪酸含量高的食物如动物蛋白的摄入。3.慎食高钾食品:如:香蕉、桔子、味精、酱油、土豆、榨菜、菇类、木耳、紫菜、枣、莲子、杏仁、火腿、干贝、虾米等。4.忌高嘌呤食品:如动物内脏、海鲜、菠菜、菇类等,啤酒等。5.慎用各类保健品。
病人最少应安静地在有靠背的椅子上坐5分钟(而不是在诊桌前),脱去袖子,将上臂置于与心脏水平相当的位置。测量30分钟前不吸烟或不进食含咖啡因的食物。每个病人都应被口头和书面告知特定的血压值和血压目标值。 正确的血压测量需要有适合上臂尺寸的袖带。右臂测量的一致性高,与标准表格的可比性强。确定适合袖带尺寸的方法为充气袋宽度约为经尺骨鹰嘴和肩峰中点出测量的上臂周长的40%。袖带尺寸的问题在儿童(见指南13)和肥胖的成人特别重要,随着肥胖发病率的提高,许多成人需要大号袖带。对那些上臂呈锥形,周长>41cm的应该在前臂测血压。 太小的充气袋可导致错误高读血压3.2/3.4~12/8mmHg,对肥胖者可高达30mmHg。过大的充气袋将导致错误低读10~30mmHg。袖带内的充气袋至少应环绕80%的手臂周长。 听诊器胸件应轻置于尺骨窝的近端至中部肱动脉搏动之上,低于袖带的底缘(即在尺骨窝上2cm。 袖带应充气至可感知的SBP(收缩期血压(30mmHg以上,以2~3mmHg/秒的速度放气。收缩压和舒张压均应记录。首先听到声音(第一期)的血压为收缩压,声音消失(第五期)为成人舒张压。建议详细记录初次就诊时的血压、体位、选择的手臂、使用的测血压方法、双上肢血压、上肢周长和所用袖带、听诊法(Korotkoff法)的第四期和第五期血压(代表听诊差异)、病人的情绪状态和服药时间。 应取间隔2分钟的2次或更多次测量的读数作为平均值。如果头两次的读数相差大于5mmHg,应再读数并取平均值。 如血压升高必须再次就诊测量以确诊高血压。高水平的血压以后测量会降低,因为:1适应性调整作用(即再次就诊的焦虑程度减轻);2、向平均值回归,部分来源于数学因素的一种非生物现象。血压水平不是稳定不变的,在标准的休息状态下也会变化。一个人更加精确的血压水平是在几周至数月内反复多次测量的平均值。特别是老年人和儿童中,收缩压是比舒张压更好的终末器官损害事件(冠心病,CVD,心衰,脑卒中,肾衰竭以及所有原因的死亡事件)的预测因素。近年来已很明确脉压差(收缩压减舒张压,代表大血管的血管顺应性)升高,是比单独SBP或DBP更好地预测心血管危险性增加的因素。能测量血管顺应性的新型无创技术正在验证中,早期证据提示CKD病人存在血管顺应性的降低。在特殊情况下,在仰卧位、坐位和标准姿势下(安静站立2~5分钟)可以提示和帮助诊断自主调节功能紊乱。立位SBP变化>10mmHg伴眩晕或面色苍白常见于老年收缩期高血压病人、糖尿病、使用利尿剂、血管扩张剂(硝酸酯类,α受体拮抗剂和sildenafil 样药物)和某些作用于精神科药物。同样的情况可见于服药后(外周肾上腺素能受体阻断剂,α受体抗剂,大剂量利尿剂)血压随体位变化过于剧烈的病人。在这些情况下适于测量ABMP(自动血压监测)。老年人血压测量需特殊注意。根据脉搏搏动测量血压时,由于血管僵硬,一些老年人有假性高血压(假性高血压计读数)。而且,老年高血压患者、特别是女性,可能有白大衣高血压和收缩压过度波动。在没有靶器官损伤时,医生应考虑假性高血压或白大衣高血压。在这种情况下ABPM很有用。血压计首选水银血压计。经验证的电子仪器和经校正的无液血压计也可使用。